《JournalofClinicalNeuroscience》年2月[79(1):91-]刊载美国MayoClinc的PerryA，GraffeoCS，MarcellinoC，等撰写的《儿童垂体腺瘤:病例系列研究，文献综述，和颅底治疗模式PediatricPituitaryAdenoma:CaseSeries,ReviewoftheLiterature,andaSkullBaseTreatmentParadigm.》（doi:10./s--.）
儿童垂体腺瘤是一种少见的颅底肿瘤，占儿童颅内肿瘤的3%，占垂体腺瘤的5%。与成人的垂体肿瘤相比，分泌型肿瘤占主导地位，由于患者年龄的原因，疾病发展轨迹有望较长，从而导致自然病史和治疗模式复杂且有争议。
本研究的目的是描述一个大型的、单中心的儿童垂体腺瘤系列研究，并进行广泛的长期随访，并对儿童人群中垂体腺瘤手术后的检查结果进行系统评价。
作者采用-年垂体和鞍区病理的诊断和部位编码，医院的病理学和手术报告，形成队列研究。采用PubMed、MEDLINE、Embase和GoogleScholar等检索年以来的英文文献。
作者共找到39例经手术治疗的儿童垂体腺瘤，其中，15例为泌乳素瘤，14例为促肾上腺皮质激素细胞腺瘤，7例为生长激素腺瘤，4例为无功能性腺瘤。所有患者均接受经蝶窦切除术(TSR)作为初始手术治疗。手术治愈18例(46%);21例复发/持续性疾病，其中10例重复手术，14例放疗，11例辅助药物治疗，3例双侧肾上腺切除术。在最后一次随访中(中位数87个月，范围3-个月)，有9例仍有复发/持续性疾病(23%)。
37篇发表的报告小儿垂体腺瘤手术系列研究的文献被纳入，包括例患者。分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)肿瘤的最常见(占43%)，其次是分泌催乳素(PRL)的肿瘤(占37%)，分泌生长激素(GH)腺瘤(占12%)，和无功能性腺瘤(占7%)。65%的患者接受手术治疗。并发症包括垂体功能不足(23%)、永久性视力障碍(6%)、慢性尿崩症(DI)(3%)和术后脑脊液（CSF）漏(4%)。平均随访63个月(范围0-个月)，最后随访时复发/持续疾病占18%。
儿童垂体腺瘤是多样化的，具有挑战性的肿瘤，复杂性远远超出那些在日常医疗中所遇到的成年的垂体疾病,包括微妙的决策制定、技术要求的手术环境、高复发倾向、在儿科人群众垂体机能减退对生育能力和生长发育潜力的潜在的严重后果。最佳的治疗需要高度的个体化，患者最有可能从经验丰富的综合的多学科医疗中受益。
第二部分:儿童垂体腺瘤治疗的关键概念
流行病学和遗传学流行
大约3%到9%的垂体腺瘤发生在儿童，占全部儿童颅内肿瘤的3%。垂体腺瘤的总体垂体腺瘤的患病率可能会在女性儿童中增加到2:1，以女孩中的显著性泌乳素瘤为主。有文献记载的散发性垂体腺瘤，包含了常见的抑癌基因或致癌基因，如包括GNAS，PTTG、HMGA2和FGFR-4的广泛的突变。虽然对疾病表型和潜在的遗传异常之间的明确的相关性尚未完全搞清楚，有几个有趣的关系已经被刻画出来——最突出的是，在生长激素肿瘤中占40%的GNAS突变激活的患病率。
与遗传综合征相关的病例很少，但对年轻的患者垂体腺瘤有可能需要重点考虑。最常见MEN-1存在着这种关联。有报道5岁儿童出现垂体腺瘤。在遗传单个menin抑癌基因等位基因突变的患者出现综合征，随后获得“第二次打击（secondhit）”。携带menin突变的个体一生中患垂体腺瘤的风险为30-40%；60%的患者为PRL型和20%的患者为GH型。
第二个重要的联系是McCune-Albright综合征，一种非遗传性的合子激活GNAS突变的综合征，会产生一系列内分泌紊乱，皮肤咖啡斑（cafeaulaitspots），多形性骨纤维发育不良(polyostoticfibrousdysplasia)。相应地，垂体手术会是具有高度挑战性的工作，开展手术时，需要广泛磨砖来有效地创建整个经蝶的手术通路。相应地，如上所述在作者的例子中，立体定向放射外科可能是这些孩子首选的一线治疗。
卡尼复合征（Carney
